2014年初级护士资格考试考点：先天性肾病综合征概述

发布时间：2021年02月23日来源：昭昭医考

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2014年初级护士资格考试考点：先天性肾病综合征概述

先天性肾病综合征是指出生后3 ~ 6个月左右开始发病的一种肾脏疾病。它具有肾病综合征的四个特点，即大量蛋白尿，定性检查()，定量每日超过0.1g/kg；低白蛋白血症，血清白蛋白3g/L；高胆固醇血症，血清胆固醇超过5.72 mmol/L；水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性。原发型为芬兰先天性肾病综合征，继发型可继发于感染(如先天性梅毒、巨细胞病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血性尿毒症综合征等。

芬兰先天性肾病综合征属于常染色体隐性遗传。孩子往往是胎盘大、鼻子小、鼻梁低、眼距宽、肌张力差的早产儿。出生时出现蛋白尿，很快出现水肿、腹水，常出现脐疝。儿童难以喂养，容易呕吐和腹泻，生长发育缓慢。

一些儿童处于高凝状态，导致血栓栓塞并发症。早期肾功能正常，但易患传染病。该病无治疗，只能对症支持治疗，防治感染，减轻水肿，类固醇和免疫抑制剂无效。该病预后差，6个月以上至1岁死于感染，存活至2至3岁常死于尿毒症。所以最彻底的治疗是2岁以后的肾移植。

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