血友病的发病机制及主要的临床表现特征

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病因与发病机制：血友病甲和血友病乙为X-连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病;血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病，双亲均可传递疾病。

由于因子Ⅷ、Ⅸ、XI缺乏可使凝血过程的第一阶段中凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾

临床表现：出血是血友病的主要表现。血友病甲、乙出血症状较重，且与血浆因子Ⅷ、Ⅸ的活性水平相关;血友病丙的出血症状较轻，与因子Ⅺ活性高低不相关。

患儿大多在2岁时发病，重者新生儿期即发病。发病后即终身易出血，常有皮肤瘀斑、黏膜出血，皮下组织及肌肉血肿，关节腔出血及积血，也可出现消化道、泌尿道等内脏出血，颅内出血较少，但常危及生命，是最常见的致死原因之一。

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