备考资料
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法洛四联症临床表现:主要表现:青紫,多于生后3~6个月逐渐出现杵状指、蹲踞现象。
缺氧发作:呼吸急促、烦躁不安、青紫加重,严重时晕厥、抽搐、意识丧失,甚至死亡。
发作可持续数分钟或数小时。查体:患儿发育落后,口唇、面部、外耳廓亦有青紫,舌色发暗,杵状指(趾)。
心前区略隆起,胸骨左缘2~4肋间有2~3级收缩期喷射性杂音。
常见并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
法洛四联症治疗要点:缺氧发作:膝胸卧位、吸氧、镇静,吗啡皮下或肌内注射、普萘洛尔静脉滴注。
纠正代谢性酸中毒,必要时气管插管,人工呼吸。手术治疗:轻症患儿,手术年龄以5~9岁为宜。
治愈有困难可做姑息手术即体-肺分流术
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