运动神经元病的医疗护理：根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型(包括进行性脊髓性肌萎缩和进行性延髓麻痹)、上运动神经元型(原发性侧索硬化)和混合型(肌萎缩性侧索硬化)三种类型。

他们之间的关系并不完全清楚。有些患者是这种单位疾病在不同发展阶段的表现。比如早期，锥体束退缩症状只出现在肌萎缩后，是典型的肌萎缩侧索硬化。但部分患者仅在病程中出现肌萎缩，少数患者仅在病程中出现锥体束损害进展缓慢。

1.下运动神经元型：30岁左右。通常情况下，疾病始于手部小肌肉无力，肌肉逐渐萎缩，可向一侧或两侧扩散，或从一侧开始，再向对面扩散。由于大小鱼肌肉萎缩，手掌扁平，骨间肌肉萎缩，呈爪状手。肌肉萎缩向上延伸，逐渐侵犯前臂、上臂和肩带。

肌力下降，肌张力下降，肌腱反射减弱或消失。肌束纤维性颤动比较常见，可以局限于某些肌肉群，也可以广泛存在。用手打很容易诱发。少数肌萎缩始于下肢胫腓骨前肌或颈部伸肌，也有部分肌萎缩可始于上下肢近端肌。颅神经损害往往较早是舌肌被侵犯引起的，舌肌萎缩伴有震颤。后来腭咽喉肌和咀嚼肌逐渐萎缩无力，导致发音不清，吞咽困难，咀嚼无力。

球形瘫痪可能是第一症状或出现在肢体萎缩后。后期全身肌肉会萎缩，导致卧床不起，呼吸肌麻痹导致呼吸功能不全。如果疾病主要累及脊髓前角，则称之为进行性脊髓萎缩，并且由于始于成人，故又称为成人脊髓性肌萎缩，不同于婴幼儿或青春期的婴幼儿和青少年脊髓性肌萎缩。后两者有家族遗传因素，临床表现和病程也不同，就不详细描述了。如果疾病主要累及延髓肌，则称为进行性延髓麻痹或进行性延髓麻痹。

二、上运动神经元型：表现为肢体无力、紧绷、运动无效。因为病变往往先侵犯下胸椎脊髓的皮质脊髓束，症状从双下肢开始，然后扩散到双上肢，其中下肢最为重要。肢体力量弱，肌张力增高，行走困难，痉挛性剪刀步态，肌腱反射亢进，病理反射阳性。

如果病变累及双侧皮质脑干，会出现假性延髓麻痹的症状，如发音清晰、吞咽困难、下颌反射亢进等。这种疾病被称为原发性侧索硬化，在临床上很少见，通常在成年后发展缓慢。3.上、下运动神经元混合型：通常第一个症状是手部无力和萎缩，通常从一侧开始，然后扩散到另一侧。随着病情的发展，出现上下运动神经元混合损伤的症状，称为肌萎缩侧索硬化。

一般上肢下运动神经元受损严重，但可增加肌张力，腱反射活跃，有病理反射。当下运动神经元严重受损时，上肢上运动神经元受损的症状可以被掩盖。下肢运动神经元损伤症状突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，下颌反射亢进，吮吸反射阳性，说明上下运动神经元受损。

疾病晚期全身肌肉消瘦萎缩，导致无法抬头，呼吸困难，卧床不起。这种疾病通常发生在40至60岁之间，其中约5-10%有家族遗传史

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