2021年，西医综合考研正在紧张进行中。以下是内科高频考点(8)——2020年西医考研综合分汇编，希望对大家有帮助!1.AML的FAB分类(m分类):M0——最低分化AML，M1——无匹配AML，M2——成熟AML，m ——急性早幼粒细胞白血病(APL)，m4——急性粒-单核细胞白血病(AMML)，M5——急性粒-单核细胞白血病(AMoL)，M6——红细胞白血病(EL)，M7——急性巨核细胞白血病(AMel);简写为：1234567，无早期丹红核的ALL FAB分类(分3型):L1:原始和幼年淋巴细胞以小细胞为主(直径12 m);L2:原始和幼年淋巴细胞主要是大细胞(直径12 m);L3(伯基特型):

原始和幼年淋巴细胞主要是大小相同的大细胞，细胞内有明显的空泡，胞浆嗜碱性，染色深。

简而言之，1小于2或3，所以1小于2或3;3类似于B(伯基特型)。(1)实验室检查1。血象：大部分白细胞增多症患者，超过10109/L，称为白细胞增多性白血病。2.骨髓像：是诊断AL的主要依据，必须检查。3.染色体和基因改变：白血病常伴有特异性染色体和基因改变。例如，99%的M3有t(15;17)(q22;Q21)，使15号染色体上的PML(早幼粒细胞白血病基因)和17号染色体上的RARa(维甲酸受体基因)形成PML-RARa融合基因。这是全反式维甲酸和砷治疗M3病的有效分子基础。常见AML 4染色体异常。血液生化变化：血尿酸浓度升高，尤其是化疗期间。尿酸排泄增加，甚至出现尿酸结晶。DIC患者可能存在凝血功能异常。

当CNSL出现时，脑脊液压力增加，白细胞数量增加，蛋白质增加，糖量减少，因此可以在涂片中发现白血病细胞。(2)临床表现al发病不同：急者可为突发高热，类似“感冒”，或严重出血;慢的往往是面色苍白、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血，就医时发现。(1)贫血：一些患者由于病程短而没有贫血;半数患者在就诊时患有严重贫血，尤其是继发于MDS的患者。

(2)出血：近40%的患者出现早期出血。(3)发热：发热是半数患者的早期表现。可低至39 ~ 40，伴有畏寒、出汗。虽然白血病本身可以引起发热，但高烧往往预示着继发感染。(4)器官浸润：淋巴结和肝脾肿大：ALL是最常见的淋巴结病，T-ALL是最常见的纵隔淋巴结病。白血病患者可有轻至中度肝脾肿大，除了CML急性改变外，脾肿大少见。骨关节：胸骨下部局部压痛常见。关节和骨骼会疼痛，尤其是儿童。骨髓坏死会引起严重的骨痛。眼：AML可能伴有粒细胞肉瘤——绿色瘤(绿色瘤)，常累及骨膜，尤其是眶部，可引起突眼、复视或失明。口腔和皮肤：al，特别是M4和M5，由于白血病细胞的浸润，可引起牙龈增生和肿胀;皮肤上可能出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起变硬，呈紫蓝色结节。中枢神经系统(CNSL):是白血病最常见的髓外浸润部位，尤其是儿童，其次是M4、M5和M2。这是因为化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统中的白血病细胞无法被有效杀死，从而导致CNSL。它可以发生在疾病的各个阶段，但通常发生在治疗后的缓解阶段。临床上，轻症表现为头痛、头晕，重症表现为呕吐、颈部僵硬，甚至出现抽搐、昏迷。六

睾丸是CNSL后白血病的髓外浸润部位，多见于ALL化疗缓解期的儿童和青少年。睾丸无痛性增大，多发生在一侧。虽然另一侧没有肿大，但活检时常发现白血病细胞浸润。此外，白血病还可浸润其他组织器官，以及肺、心脏、消化道、泌尿生殖系统等。简要说明：1。除眼部(绿色肿瘤)、口腔和皮肤浸润外，其他器官浸润主要发生在ALL2.上述骨关节浸润、中枢神经系统浸润、睾丸浸润多见于儿童。

可以理解为儿童以上器官处于旺盛的发育过程中，血液供应比较旺盛，容易被渗透;3.治疗后缓解期出现中枢神经系统和睾丸浸润。4.与再生障碍性贫血相比，MDS和白血病均有贫血、出血和因血细胞减少引起的感染，但前者无恶性细胞，故无器官浸润(肝脾肿大、淋巴结肿大等)。).与MDS相比，白血病骨髓原始细胞30%(FAB标准)或20%(WHO标准)。(3)治疗1。

抗白血病治疗第一阶段：诱导缓解治疗结合化疗。三、急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗：1。——诱导缓解疗法第一阶段：VP方案：由新生物碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案是ALL的基础药物。长春新碱的主要毒副作用是周围神经炎和便秘。DVP方案：VP和蒽环类药物(如柔红霉素、DNR)构成DVP方案，具有心脏毒性作用，尤其对儿童。

DVLP协议：DVP加L-ASP是DVLP协议，大多是数ALL采用的诱导方案。LASP的主要副作用为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少和过敏反应。2、第二阶段——缓解后治疗：分为强化巩固、维持治疗两个阶段。和中枢神经系统白血病防治。四、急性髓系白血病(AML)的治疗：1、 第一阶段——诱导缓解治疗：(1)AML(非APL)：a、IA/DA方案：即蒽环类药物+Ara-C化疗方案，其中I为IDA(去甲氧柔红霉素)。b、HA方案：国内首先使用高三尖杉酯碱(HHT)替代IDA或DNR组成的HA方案诱导治疗。(2)APL：患者采用全反式维A酸ATRA +蒽环类。五、慢性髓系白血病(CML)1、治疗CML治疗应着重于慢性期早期，避免疾病转化，力争细胞遗传学和分子生物学水平的缓解，一旦进人加速期或急变期则预后很差。1、确诊后，伊马替尼。2、分子靶向治疗。3、异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)：是可治愈CML的方法。4、干扰素(IFN- α )。5、羟基脲(HU)。6、其它：阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、砷剂、白消安等。六、慢性淋巴系白血病(CLL)(1)化学治疗：A、苯丁酸氮芥：为最常用的药物。

每周检查血象，调整药物剂量，以防骨髓过分抑制。一般用药2～3周后开始显效，2～3个月时疗效较明显。维持半年可停药，复发后再用药，对C期(3期)患者合用泼尼松，疗效较单用苯丁酸氮芥为好。B、氟达拉滨：有抑制腺苷脱氨酶作用，完全缓解率50%～90%。

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