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系统性红斑狼疮第01讲(一)【风湿病学与免疫】临床资格考试内容

系统性红斑狼疮、风样病、强脊、痛风概论，跳过一般介绍，先复习各个理论

一、系统性红斑狼疮(SLE)[概述]

(1)病因病机(认识)

(2)临床表现

(3)免疫学检查

(4)诊断与鉴别诊断

(5)年轻女性的治疗；

主要特点：多系统损害，多种自身抗体；缓解和急性发作交替出现。

(1)病因病机(认识)

1.病因：遗传，雌激素，环境。

2.发病机制：自身免疫反应。自身抗体。

(2)临床表现——多种，很重要，需要耐心！

1.人疲劳、虚弱、体重减轻，约90%发烧。

2.80%的皮肤和粘膜遭受皮肤损伤，包括蝴蝶红斑(最具特征性)、盘状红斑、甲周红斑、指尖缺血等。光敏性、网状绿斑、口腔溃疡、脱发、雷诺氏现象。

3.浆膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.关节和肌肉—关节痛和肌痛；手指、手腕、膝盖、脚踝有肿胀、骨质破坏的少见；10%的Jaccoud关节病是由于关节周围肌腱损伤所致，表现为可逆性无创性关节半脱位；小部分出现股骨头坏死。

5.肾—几乎所有患者都有病变！约60%有临床表现。尿毒症是常见的死亡原因之一。

6.心血管——心包炎，但不会发生心脏压塞；瓣膜赘生物——可能会发生子宫内膜炎。心肌损伤或冠状动脉受累；严重者——人出现心律失常、心肌梗塞、心力衰竭甚至死亡。

7.胸腔积液、肺实质炎症、肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(病情危险，死亡率高)。

8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；严重脑血管意外昏迷。

9.血液系统——中血红蛋白减少，白细胞和/或血小板减少，10%为溶血性贫血。

10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、血小板减少症、习惯性流产。

11.干燥综合征3354约30%。

12.其他(理解)脾；转氨酶异常可为自身免疫性肝炎；涉及平滑肌的呕吐、腹泻、尿潴留；累及视神经或引起视网膜血管炎；无痛性淋巴结病。

有8个主要症状：面部长斑，口腔不好；浆膜关节炎症；对光过敏的癫痫；最严重的疾病是肾病。

(3)诊断(标准)与鉴别诊断[SLE分类标准]美国风湿病学学会，1997年1期。

1.面颊红斑—两颧部固定红斑；

2.盘状红斑—块，周边从皮肤隆起，可能有脱屑、脱色素、萎缩；

3.光过敏—日晒后出现皮疹，或原皮疹加重；

4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡一般无痛；

5.关节炎——关节疼痛或肿胀，但很少发生骨质破坏；

6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎；

7.肾脏病变——尿蛋白()0.5g/24h，或管状尿；

8.神经病——癫痫或精神病性表现，药物或代谢障碍除外；

9.血液系统受累——溶血性贫血，或白细胞减少症，或血小板减少症；

10.免疫异常——抗Sm抗体、抗dsDNA抗体或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝、梅毒血清试验假阳性一项阳性)；

11.抗核抗体阳性。符合4项以上者，排除感染、肿瘤等结缔组织疾病后即可诊断SLE。

(4)免疫学检查——尤为重要！抗血小板抗体和抗红细胞抗体——血小板减少症和溶血性贫血；抗双链DNA抗体——与狼疮性肾炎关系密切(免疫复合物沉积于肾脏)；抗SSA抗体——经胎盘进入胎心，——新生儿心脏传导阻滞；

抗磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

【鉴别诊断】风相关疾病，皮炎，癫痫，精神病，特发性血小板减少性紫癜，原发性肾小球肾炎，原发性干燥综合征。

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