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原发性免疫性血小板减少症，原发性免疫性血小板减少症

1.概述：ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的血小板减少性紫癜类型，以血小板寿命缩短、免疫调节受损和血小板产生功能受损为特征。急性型多见于儿童，慢性型多见于年轻女性。

2.临床表现：以出血为主，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不肿大。

3.实验室检查

(1)血小板检查：血小板计数下降，<100109/L；体积大，功能正常，存活时间短。

(2)骨髓像：巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟受损，未成熟型增多。

(3)血小板相关抗体和血小板自身抗体多为阳性。

4.诊断

(1)血小板减少症的反复检查；

(2)脾脏不大或稍有肿大；

(3)骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍；

(4)消除继发性血小板减少。

5.治疗

(1)慢性ITP激素；

(2)激素治疗无效，可行脾切除术；脾切除术的适应症有：糖皮质激素治疗6个月后无效者；糖皮质激素治疗有效，但依赖激素，停药或减量后复发，或需要大剂量维持；糖皮质激素的应用有禁忌症。

(3)免疫抑制剂：不是。

【高级攻略】考题多样化。总结这个知识点的重点内容：出血性血小板减少症=ITP；糖皮质激素用于治疗两种紫癜(过敏性和血小板减少性)。

【易错鉴别】再生障碍性贫血红细胞、白细胞、血小板均减少，而ITP只有血小板减少症(小于100109/L)。

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