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慢性髓系白血病(CML)

1.中的各位编制。临床表现及分期

(1)临床表现：起病缓慢，多为无意识症状。比健康人更多的患者发现异常血象或脾肿大。脾是慢粒最典型、最突出的症状。

(2)临床阶段

1)慢性阶段：病情稳定；

2)加速期：嗜碱性粒细胞>20%，原始细胞10%，但达不到急性期标准；

3)急性期：临床表现与急性白血病相同。外周血或骨髓中原始细胞20%；或者髓外原始细胞浸润。慢性粒细胞白血病的急性改变多为急性颗粒细胞增多症，也可转化为急性绞窄症，少数为M4、M5、M6、M7。

2.实验室检查

(1)血象：白细胞明显增多(20109/L)；CML中典型的——白细胞增多，而嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。

(2)骨髓像：骨髓增生活跃(再生障碍性贫血减少)，慢性期原始细胞少于10%。虽然少，但还是有的。

(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)降低或阴性(阳性——再生障碍性贫血)；(阴性)——诊断为慢粒。

(4)Ph染色体(费城染色体)阳性或BCR/ABL融合基因(编码：P210)阳性——CML。

3.诊断和鉴别诊断

(1)白细胞和嗜酸性粒细胞增多，碱性磷酸酶(NAP)减少或阴性，Ph染色体阳性或BCR/ABL融合基因阳性，均指慢颗粒。

(2)CML与白血病的反应分化良好，除白细胞增多外，以上CML指标均不能出现，反之亦然。

4.治疗方法羟基脲——对血液学缓解有效。优选甲磺酸伊马替尼(格列卫)；骨髓移植根治。

【高级攻略】标题：脾。基本上看到这个词就能诊断出CML。实验室检查也是常见的检查点，治疗甲磺酸伊马替尼(格列卫)，所以检查概率比较高。

【易错易辨】慢性粒细胞白血病是一种骨髓疾病，而真性红细胞增多症等则以红细胞增生为主，原发性血小板增多症以巨核细胞和血小板增多症为主，原发性骨髓纤维化以髓外造血和骨髓纤维化为主。外周血白细胞可增加，一般小于50 109/L.

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