“临床助理医师辅导资料：系统性红斑狼疮”是考生关注的内容。昭昭医考官网小编整理如下，希望对考生复习有所帮助。

类风湿免疫病

类风湿免疫病是所有临床专业课程中疾病数最少的单位。

疾病有四种：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、痛风。核心考点明确，每年命题点集中。认真复习，就能拿到所有的分数。

我们的顺序(TANG):跳过一般理论，先复习理论。

系统性红斑狼疮年轻女性多见；主要特征：多系统损害，多种自身抗体；缓解和急性发作交替出现。

一、病因病机

1.病因，遗传，雌激素，环境。

2.发病机制自身免疫反应。自身抗体(见后面)。

二、临床表现

1.全身疲劳，乏力，体重减轻，90%左右发热。

2.80%的皮肤和粘膜有皮肤损伤，包括蝴蝶红斑(最具特征性)、盘状红斑、甲周红斑、指尖缺血等。光敏性、网状绿斑、口腔溃疡、脱发和雷诺氏现象。

3.浆膜炎、胸膜炎、心包炎和腹膜炎。

4.关节、肌肉关节痛、肌痛的常见症状；手指、手腕、膝盖、脚踝有肿胀、骨质破坏的少见；10%的Jaccoud关节病是由于关节周围肌腱损伤所致，表现为可逆性无创性关节半脱位；小部分出现股骨头坏死。

5.几乎所有的肾脏患者都有病变。约60%有临床表现。尿毒症是常见的死亡原因之一。

6.心血管性心包炎，但不会发生心脏压塞；瓣膜赘生物——可能会发生子宫内膜炎。心肌损伤或冠状动脉受累；严重者——人出现心律失常、心肌梗塞、心力衰竭甚至死亡。

7.胸腔积液、肺实质炎症、肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(病情危险，死亡率高)。

8.神经系统神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；严重脑血管意外昏迷。

9.血液系统中血红蛋白减少，白细胞和/或血小板减少，其中10%为溶血性贫血。

10.抗磷脂抗体综合征血栓形成，血小板减少症，习惯性流产。

11.干燥综合征约30%。

12.其他(懂)脾；转氨酶异常可以是自身免疫性肝炎；涉及平滑肌的呕吐、腹泻、尿潴留；累及视神经或引起视网膜血管炎；无痛性淋巴结病。

【知识点】8个主要症状：脸上长斑，嘴巴不好；浆膜关节炎症；对光过敏的癫痫；最严重的是肾病。

三、诊断(标准)与鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮分类标准——美国风湿病学会，1997。

(1)面颊红斑：两颧部固定红斑。

(2)盘状红斑：片状，从周围皮肤上升，伴有脱屑、色素脱失和萎缩。

(3)光过敏：阳光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。

(4)口腔溃疡：口腔或鼻咽部溃疡，一般无痛。

(5)关节炎：关节疼痛或肿胀，但很少发生骨质破坏。

(6)浆膜炎：胸膜炎或心包炎。

(7)肾脏病变：尿蛋白()大于0.5g/24h，或出现管状尿。

(8)神经病：癫痫或精神病性症状，药物或代谢紊乱除外。

(9)血液系统受累：溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。

(10)免疫异常：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝和梅毒血清试验假阳性之一)。

(11)抗核抗体阳性。符合4项以上者，排除感染、肿瘤等结缔组织疾病后即可诊断SLE。

2.1型风道的鉴别诊断；各种皮炎；癫痫和精神病；特发性血小板减少性紫癜；原发性肾小球肾炎；原发性干燥综合征。

【知识点】SLE诊断标准

4.免疫学检查

1.抗血小板抗体、抗红细胞抗体血小板减少症、溶血性贫血。

2.抗双链DNA抗体与狼疮性肾炎(免疫复合物沉积于肾脏)关系密切。

3.抗SSA抗体通过胎盘进入胎心——新生儿心脏传导阻滞。

4.抗磷脂抗体血栓形成、血小板减少和习惯性流产。

五、治疗和控制疾病活动和维持缓解两个阶段。

1.一般处理

(1)避免阳光直射。

(2)急性期休息。

(3)积极控制感染。

(4)治疗并发症。

2.药物

(1)糖皮质激素：以泼尼松为主。

1)初始剂量：0.5~1mg/(kgd)，早晨服用，一般3~4周后病情逐渐稳定。

2)递减：之后以每1~2周10%的速率缓慢递减，降至<0.5mg/(kgd)后，应进一步减缓减药速率。

3)维持剂量：<10mg/d

4)激素冲击疗法：甲泼尼龙500~1000 mg，每日静脉滴注1次，3~5天为一疗程。用于急性重症SLE，如急性肾功能衰竭；重度神经精神狼疮；重度溶血性贫血。

(2)免疫抑制剂：重症患者需要激素和免疫抑制剂联合治疗。添加免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少激素用量，减少SLE复发。

1)环磷酰胺：口服，可被静脉严重撞击。

2)抗疟药：硫酸羟氯喹。基础用药对皮疹、关节痛等轻度患者有效。

3)霉酚酸酯：诱导维持期狼疮性肾炎的治疗药物。

4)硫唑嘌呤：中重度病例或维持治疗；

5)环孢素。

(3)生物制剂：新药。

1)利妥昔单抗：抗CD20单克隆抗体，可直接消除外周血B淋巴细胞，减少抗体产生。

2)贝留单抗

【2021年新增】:靶向BAFF(B细胞共刺激分子):防止B细胞活化，用于治疗轻中度SLE，减少复发。

(4)其他：静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIg)、血浆置换、人造血干细胞移植。

2.免疫抑制剂环磷酰胺、氯喹(碱性)、霉酚酸酯(狼疮肾)、环孢菌素和硫唑嘌呤。

3.生物制剂利妥昔单抗(CD20单克隆抗体)；Bellizumab(BAFF)

[经典例1]女，20岁。发烧2个月，将近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109/L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是

A.风湿热

B.慢性肾炎

C.类风湿性关节炎

D.系统性红斑狼疮

E.缺铁性贫血

【经典例题2】下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是

A.抗RNP抗体

B.抗Jo-1抗体

C.抗Scl-70抗体

D.抗Sm抗体

E.抗双链DNA抗体

【经典例题3】系统性红斑狼疮的主要临床表现是

A.育龄女性多发

B.皮肤黏膜与关节表现

C.肾炎

D.贫血

E.浆膜炎

【经典例题4】女性，30岁。双腕和膝关节疼痛，伴高热3个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规：HGb、WBC和血小板下降。尿蛋白（+++），多种抗生素治疗无效，首先考虑的诊断是

A.肾小球肾炎急性发作

B.恶性肿瘤颅内转移

C.系统性红斑狼疮

D.再生障碍性贫血

E.结核性胸膜炎和心包炎

【经典例题5】下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值

A.抗Sm抗体

B.抗SSA抗体

C.抗核抗体

D.抗Scl-70抗体

E.抗环瓜氨酸肽抗体

【经典例题6】确诊系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是

A.ANA

B.抗SSB抗体

C.抗RNP抗体

D.抗SSA抗体

E.抗dsDNA抗体

【经典例题7】女性，35岁。确诊系统性红斑狼疮，经泼尼松50mg/d治疗1个月病情稳定，随后激素逐渐减量，至泼尼松25mg/d时出现发热，体温38.4℃。对鉴别发热原因意义不大的检查是

A.血沉

B.补体

C.抗双链

DNA抗体

D.血培养

E.血常规

【经典例题8】女性，20岁。双下肢水肿伴口腔溃疡半年，24小时尿蛋白定量4g，ANA 1：320，抗dsDNA抗体阳性。最可能的诊断是

A.干燥综合征

B.系统性硬化病

C.系统性红斑狼疮

D.原发性肾小球肾炎

E.系统性血管炎

【经典例题9】女性，34岁。近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞（+），蛋白（++）。

（1）免疫学检查最可能出现下列哪种抗体

A.抗核抗体

B.类风湿因子

C.抗Scl-70抗体

D.抗Jo-1抗体

E.抗中性粒细胞胞浆抗体

（2）首先考虑的诊断是

A.皮肌炎

B.败血症

C.类风湿关节炎

D.系统性红斑狼疮

E.急性肾小球肾炎

（3）为缓解病情，的治疗药物是

A.非甾体抗炎药

B.糖皮质激素

C.抗生素

D.镇痛药

E.抗疟药

［参考答案］1.D；2.D；3.B；4.C；5.A；6.E；7.D；8.C；9.A、D、B

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