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概念

特发性血小板减少性紫癜(ITP)，也称为免疫性血小板减少性紫癜，是血小板减少最常见的原因之一，它是由获得性免疫异常引起的，如血小板破坏增加、寿命缩短、骨髓巨核细胞成熟障碍和血小板数量减少。

病因和发病机制

大多数ITP病患者的病因不明。急性患者可能有上呼吸道感染等诱发因素，而慢性患者在并发病毒或细菌感染时往往会出现严重的血小板减少和出血症状。ITP病的主要发病机制是血小板在聚乙二醇介导的网状内皮系统中的破坏。其他机制包括T细胞免疫异常，PAIg对骨髓巨核细胞成熟障碍的影响，杀伤T细胞对血小板的直接破坏。

临床表现

根据病程(6个月)，ITP可分为急性型和慢性型，其临床特点见下表。急性ITP占儿童ITP的70% ~ 90%，一般都有急性发作。临床表现为全身皮肤黏膜出血，少数患者伴有消化系统和泌尿系统出血，颅内出血占3%-4%，约1%患者死于严重出血。80% ~ 90%的患者在6个月内完全康复，大部分在3周内好转。慢性ITP通常发生在年轻女性，通常隐匿发作。常表现为不同程度的皮肤黏膜出血。出血症状通常是持续的或反复的，但严重的出血是罕见的。

诊断要点

ITP病的临床诊断主要基于出血、血小板减少、脾脏增大、骨髓巨核细胞成熟障碍和抗血小板抗体

中国的诊断标准是：

1.多次试验显示血小板计数<100 109/l。

2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。

3.骨髓检查发现巨核细胞数量增多或正常，存在成熟障碍。

4.有以下五点之一：强的松治疗有效；脾切除有效；PAIgG增加；PAC3增加；血小板寿命缩短。

5.消除继发性血小板减少。

鉴别诊断

1.假性血小板减少症的发生率为0.09% ~0.21%。EDTA抗凝剂引起的体外血小板聚集在zui中较为常见。血小板数量可以通过柠檬酸盐抗凝试验来验证。

2.其他血液疾病引起的血小板减少症，如白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、恶性肿瘤骨髓转移等，通常可通过血常规检查和骨髓涂片检查排除。

3.血小板消耗或机械损伤引起的血小板减少症，如弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和脾功能亢进。

4.血小板功能障碍性疾病巨血小板病可能有血小板计数下降，但根据出血史、出血严重程度、出血时间和血小板聚集实验除外。

5.继发性免疫性血小板减少症的病因；医学。全部。在线。Net。站起来。提供自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺疾病；淋巴增生性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤；传染病，如人类免疫缺陷病毒感染、丙型肝炎病毒感染；低或无丙种球蛋白血症和IgA缺乏；与药物有关的ITP，如奎尼丁、普鲁卡因胺和磺胺类药物。

进一步检查

1.血常规和血涂片检查目的：典型表现为血小板计数下降，部分患者可在血涂片上发现大量血小板。血常规用于评估血小板减少的严重程度，决定是否开始治疗；如果有贫血和白细胞数量异常，有助于识别与骨髓异常有关的疾病。贫血患者应警惕埃文斯综合征，同时完成库姆斯试验。

2.凝血检查目的：典型ITP患者凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)正常，出血时间延长，血小板聚集和粘附功能下降，可与其他出血性疾病相鉴别。

3.骨髓涂片和活检目的：典型的ITP骨髓图像是巨核细胞数量增加或正常，产生平板的巨核细胞数量减少或缺失，少数患者的巨核细胞数量可以减少。骨髓涂片有助于排除与骨髓异常相关的疾病；骨髓活检有助于排除一些淋巴增生性疾病。

4.腹部b超或计算机断层扫描目的：典型的ITP腹部b超或计算机断层扫描显示脾脏正常或轻微增大。

5.抗血小板抗体的测定目的：PAIg和PAC3的测定有助于监测治疗效果，为诊断提供提示。

6.甲状腺功能、自身抗体谱、抗磷脂抗体、胸腹盆CT、肝功能、肝炎病毒相关血清学和病毒学检测目的：继发性血小板减少症除外。

7.如果条件允许，可以改善血小板寿命试验以辅助诊断。

治疗原则

1.当血小板计数超过30 109/l时，一般没有出血的危险，因此不能给予治疗。血小板计数低于30 109/L时，需进行明显出血处理。

2.严重黏膜出血或颅内出血的急诊处理，应输注血小板，同时静脉输注大剂量免疫球蛋白(IVIg)。必要时可给予大剂量激素治疗。

3.一般患者糖皮质激素，常用强的松I~2mg/(kg7)。d)、3~6周后，逐渐减少至小剂量维持；激素减量后血小板减少症患者可加用达那唑。

4.复发和难治患者的治疗

(1)脾切除术是糖皮质激素后的主要治疗方法，适用于病情不稳定、持续出血的患者。

(2)抗Rh (D)抗体ITP二线治疗。

(3)免疫抑制剂适用于糖皮质激素或脾切除术后疗效差的患者和不适合上述治疗的患者。常使用长春新碱、环孢菌素A、环磷酰胺和硫唑嘌呤。

(4)抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)适用于难治性和复发的ITP患者。

(5)自体造血干细胞移植适用于难治性和复发性ITP病患者。

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