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2020年临床医师的实践技能：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病

1.病因：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(也称为格林-巴利综合征，GBS)的确切病因尚不清楚，它可能发生在传染病、接种疫苗或手术治疗后，或无明显诱因。空肠弯曲杆菌感染与该病有关，也可能与巨细胞病毒(CMV)、爱泼斯坦-巴尔病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)有关。

2.临床特征

(1)大多数患者在发病前1——4周有胃肠道或呼吸道感染症状和疫苗接种史。

(2)急性或亚急性发作，四肢对称性弛缓性麻痹，四肢重度完全麻痹，呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

(3)感觉性主诉通常不如运动症状明显。

(4)少数患者有脑瘫。

(5)自主神经功能障碍症状明显。

可能有变异型急性运动轴突神经病。急性运动感觉轴突神经病；费希尔综合征和未分类的GBS:包括“完全自主神经功能障碍”和少数复发的GBS。

(7)脑脊液蛋白细胞分离是本病的特征性表现，发病2周后明显。

(8)电生理检查显示运动和感觉神经传导速度(NCV)减慢、失神经支配或轴突变性的证据。f波或H波反射在早期可能延迟或消失。

(9)胃肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润，提示GBS。

3.诊断和鉴别诊断

(1)诊断：根据发病前的感染史，急性或亚急性发作，肢体对称性下运动神经元麻痹，感觉异常及颅神经受累，脑脊液蛋白细胞分离及早期F波或H反射延迟不难诊断。

(2)鉴别诊断

1)低钾型周期性麻痹发作恢复快，无感觉障碍，血钾低，脑脊液正常。

2)脊髓灰质炎通常在发热几天后出现瘫痪，常累及一条下肢，无感觉障碍和颅神经受累。

3)功能性瘫痪根据神经体征不稳定、肌腱反射活跃、精神诱因等进行鉴别。

4.治疗

(1)病因治疗：血浆置换；静脉滴注免疫球蛋白；激素是否使用仍有争议。

(2)辅助呼吸。

(3)对症治疗和并发症的预防。

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