北京2022临床执业医师技能血液系统试题（附答案解析）第八单元特发性血小板减少性紫癜

发布时间：2022年03月21日来源：昭昭医考

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北京2022临床执业医师技能血液系统试题：第八单元特发性血小板减少性紫癜

一、A1

1、不是ITP患者脾脏切除的指征

A、糖皮质激素治疗6周无效

B、发生激素依赖性

C、停药后复发者

D、需要大剂量激素维持者

E、血小板破坏主要在脾脏

2、下述ITP免疫抑制剂应用错误的是

A、长春新碱每周静脉给药一次

B、长春新碱可连用4～6周

C、环磷酰胺每日口服50mg

D、硫唑嘌呤每日口服100mg

E、硫唑嘌呤副作用较大使用不宜超过4天

3、ITP治疗是

A、脾切除

B、大剂量丙种球蛋白

C、糖皮质激素

D、输浓缩血小板悬液

E、长春新碱

4、特发性血小板减少性紫癜可有

A、骨髓巨核细胞消失

B、凝血时间延长

C、血小板寿命缩短

D、网织红细胞值降低

E、Coombs试验(+)

5、特发性血小板减少性紫癜慢性型好发于

A、儿童

B、青年男性

C、青年女性

D、老年男性

E、老年女性

6、关于急性型ITP致病机制下列说法错误的是

A、体内免疫复合物与血小板膜的受体结合

B、血小板破坏过多

C、血小板抗原性发生改变

D、自身抗体形成

E、巨核细胞生成血小板功能障碍

7、下述关于ITP病因和发病机制错误的一项是

A、免疫因素致血小板生成或破坏过多

B、肝脾对血小板清除作用加强

C、雌激素抑制血小板生成

D、单核吞噬细胞对血小板清除增强

E、毛细血管脆性减弱

8、下列哪项不是急性型ITP的临床特点

A、多见于儿童

B、发病前常有感染病史

C、多数病例不能自行缓解

D、皮肤黏膜出血表现

E、重者内脏出血

9、下述哪项不是ITP的诊断标准

A、多次化验PLT减少

B、脾脏一般不增大

C、骨髓巨核细胞增多或正常

D、淋巴结肿大

E、波尼松治疗有效

10、关于ITP治疗下述错误的是

A、血小板<10×109/L时应紧急输注血小板

B、慢性型ITP免疫抑制剂

C、脾脏切除是有效方法

D、使用糖皮质激素

E、血浆置换

二、A2

1、女，12岁，3周前曾“感冒”，近日突发皮肤及牙龈出血，体温37℃，肝脾不大，Hb 120g/L，WBC 6×109/L，PLT 20×109/L，骨髓增生活跃，巨核细胞全片50个，幼稚型30%。采用哪种治疗

A、DA方案化疗

B、康力龙口服

C、脾切除

D、输新鲜血浆

E、糖皮质激素

2、女性，28岁，月经量多1年，近10日来经常鼻出血，脾肋下未及，血红蛋白90g/L，白细胞10×109/L，血小板30×109/L，骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，应诊断为

A、缺铁性贫血

B、再生障碍性贫血

C、特发性血小板减少性紫癜

D、溶血性贫血

E、急性白血病

3、患者，女性，22岁。近3个月来月经增多，因皮肤及牙龈间断出血来诊。体检：齿龈及皮肤瘀斑，肝脾未触及，胸骨无压痛。Hb105g/L。骨髓示：巨核细胞明显增多，成熟型减少。最可能的诊断是

A、慢性再障

B、急性再障

C、急性淋巴细胞白血病

D、特发性血小板减少性紫癜

E、DIC

4、患者，女，20岁。月经血多、皮肤紫癜3个月。Hb100g/L，WBC5.5×109/L，血小板25×109/L，骨髓有核细胞增生活跃，粒、红两系比例及分布正常，巨核细胞75个，其中颗粒型0.70，裸核0.30，未见产板型巨核细胞。该患者最可能的诊断是

A、急性特发性血小板减少性紫癜

B、慢性特发性血小板减少性紫癜

C、血栓性血小板减少性紫癜

D、弥散性血管内凝血

E、过敏性紫癜

三、B

1、A.急性型ITP

B.慢性型ITP

C.继发性血小板减少症

D.Jaccoud病

E.缺铁性贫血

<1> 、多数出血表现较重

A B C D E

<2> 、多数出血表现较轻

A B C D E

<3> 、贫血程度与出血量不一致

A B C D E

2、A.自幼即有出血倾向，出血时间延长，血小板黏附性降低

B.成人女性月经过多，出血时间延长，血小板数减少

C.自幼外伤后关节肌肉出血，凝血时间延长

D.儿童病毒感染后2周发现皮肤黏膜出血，血小板数减少，出血时间延长

E.皮肤、黏膜出血伴有发热、肝脾淋巴结肿大，血小板数减少

<1> 、慢性ITP

A B C D E

<2> 、血管性血友病(vWD)

A B C D E

____________________________________________________

答案部分

一、A1

1、

【正确答案】 A

【答案解析】脾切除指征：①糖皮质激素治疗6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者。

2、

【正确答案】 E

【答案解析】硫唑嘌呤副作用较大，但可用4～6周以上。

3、

【正确答案】 C

【答案解析】 TP治疗原则

1.一般治疗：注意休息，减少活动，避免碰撞。血小板少于20×109/L者严格卧床，避免严重出血甚或颅内出血。

2.卡巴克络、维生素C等可收缩血管、改善毛细血管通透性，有助于减少出血。

3.糖皮质激素：如无禁忌证，为治疗药物，有效率可达85%。常用泼尼松，病情严重者可用等效地塞米松或甲泼尼松龙静点，症状好转后改为口服。

4.脾切除：适应证：①正规糖皮质激素治疗6个月无效;②激素维持用量大;③使用激素有禁忌者。禁忌证：①年龄<6岁;②妊娠期;③不能耐受手术者。

5.免疫抑制剂：最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量。

6.其他：雄激素、氨肽素、中医中药等均有报道有效者。

7.急症的处理：常用血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼松龙等方法。适应证：①血小板<20×109/L者;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。

4、

【正确答案】 C

【答案解析】慢性特发性血小板减少性紫癜可见血小板形态大而松散，染色较浅，出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良或不收缩，凝血酶原消耗减少，凝血酶生成不良。

5、

【正确答案】 C

【答案解析】固定知识点;ITP急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

6、

【正确答案】 E

【答案解析】巨核细胞生成血小板功能障碍是慢性型ITP的特点。

7、

【正确答案】 E

【答案解析】 ITP时，毛细血管脆性应是增强的，导致出血，加重血小板消耗。

8、

【正确答案】 C

【答案解析】急性型ITP多数病例(80%)可自行缓解。

9、

【正确答案】 D

【答案解析】 ITP一般无淋巴结肿大，继发性血小板减少症多有肿大，可资鉴别。

10、

【正确答案】 B

【答案解析】慢性ITP药物为糖皮质激素，而免疫抑制剂一般不做，通常在激素治疗不佳或复发时再考虑使用。

二、A2

1、

【正确答案】 E

【答案解析】本题目选E ，结合病史可能考虑特发性血小板减少性紫癜(ITP)。

特发性血小板减少性紫癜的治疗方法为糖皮质激素。

脾切除的适应证为：

1.正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月。

2.糖皮质激素维持量大。

3.有糖皮质激素使用禁忌证。

2、

【正确答案】 C

【答案解析】特发性血小板减少性紫癜是一种由于血小板破坏增多而致外周血血小板减少的常见出血性疾病。目前多数学者仍认为本病与自身免疫有关。本病的特征有： ①皮肤、黏膜出血，常见瘀点及瘀斑，严重者有内脏出血; ②血小板减少、出血时间延长、凝血时间正常、血块收缩不良;③血小板抗体增高;④血小板表面补体增高;⑤骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍。

3、

【正确答案】 D

【答案解析】从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍，最可能的诊断是特发性血小板减少性紫瘢。

4、

【正确答案】 B

【答案解析】从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍最可能的诊断是慢性特发性血小板减少性紫瘢。

三、B

1、

【正确答案】 A

【答案解析】急性型ITP除皮肤、黏膜出血，还可出现内脏出血，出血量过大。

【正确答案】 B

【答案解析】慢性型ITP出血多数较轻而局限。

【正确答案】 C

【答案解析】继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。继发性血小板减少症多有血小板减少的同时伴溶血、红细胞造血减少等特点，如evans疾病通过自身免疫机制同时破坏了血小板和红细胞，引起血小板减少和溶血性贫血。不是单纯的血小板导致出血引起的贫血，所以出血量与贫血的程度不成正比。

2、

【正确答案】 B

【答案解析】慢性ITP严重内脏出血较少见，但月经过多较常见，血小板减少，出血时间延长。

【正确答案】 A

【答案解析】血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。

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